A 13-Year-Old Girl with Arterial Hypertension – Mid-Aortic Syndrome

Abstract

Mid-aortic stenosis (MAS) is a rare clinical entity that is characterised by profound narrowing of the abdominal aorta. MAS usually presents with severe hypertension. Treatment modalities include antihypertensive medication, angioplasty, and surgery. If adequate treatment is initiated long-term prognosis is favourable. Here, we report on 13-year-old girl with MAS who presented to our hospital with arterial hypertension. Initial diagnostic work-up and treatment in patients with MAS are presented.

Zusammenfassung

Das Mid-Aortic-Syndrom (MAS) ist eine seltene Erkrankung, welche durch eine ausgeprägte Verengung der abdominellen Aorta hervorgerufen und durch einen arteriellen Hypertonus manifest wird. Behandlungsoptionen beinhalten eine medikamentöse, antihypertensive Behandlung, die Angioplastie sowie die operative Korrektur. Bei rechtzeitiger und adäquater Behandlung ist die Langzeitbehandlung als günstig einzustufen. Wir berichten über eine 13-jährige Patientin mit MAS, welche primär durch einen arteriellen Hypertonus auffiel. Das diagnostische und therapeutische Vorgehen bei Patienten mit MAS wird gestrafft dargestellt.

mid-aortic syndrome - MRI - children - arterial hypertension

Mid-Aortic-Syndrom - MRI - Kinder - arterielle Hypertension

References

• 1 Connolly JE, Wilson SE, Lawrence PL. et al . Middle aortic syndrome: distal thoracic and abdominal coarctation, a disorder with multiple etiologies.  J Am Coll Surg. 2001;  194 774-781
• 2 Hia CP, Quak SH, Quek SC. Mid aortic syndrome and Alagille syndrome.  Heart. 2004;  90 1150
• 3 Kittel J, Galm C, Beringer O. et al . Kardiogener Schock bei einem 8 Monate alten Mädchen als Erstmanifestation eines Mid-aortic syndrome.  Klin Padiatr. 2010;  222 S112
• 4 Sen PK, Kinare SG, Engineer SD. et al . The middle aortic syndrome.  Br Heart J. 1962;  25 610-618
• 5 Tummolo A, Marks SD, Stadermann M. et al . Mid-aortic syndrome: long-term outcome of 36 children.  Pediatr Nephrol. 2009;  24 2225-22232
• 6 Voges I, Jerosch-Herold M, Plagemann T. et al . Cardiovascular magnetic resonance imaging in childhood – clinical indications and case studies.  Klin Padiatr. 2010;  222 3-12
• 7 Watson NA, Chalmers N, Naqvi N. Supradiaphragmatic middle aorta syndrome-R and angiographic imaging.  Br J Radiol. 1998;  71 213-216

Correspondence